Биологична роля на сфингомиелин. Sfingomyelina.

Керамиди - прост тип сфинголипид, състоящ се от сефингозин (или някои от неговите производни) и мастна киселина (са важен липиден компонент на клетъчната мембрана)

Формула Сфиномелин:
Sfigomyelin. - този тип сфинголипид, който се намира в клетъчната мембрана на животните. Особено този фосфолипид е богат на миелинова обвивка на аксоните на нервните клетки.
Sfigomylin е единичен човешки фосфолипид, основата на която не включва глицериновия остатък. Сфиномилинът се състои от сфингозин, свързан с естерската асоциация с полярната група. Полярната група може да бъде фосфохолин или фосфоетаноламин. За втория въглерод на SFingosin, дължащ се на амидното свързване, е приложена мастната киселина.

2.Реакция на ацетон.
Ацетон - органичнис формула CH 3-C (O) -CH3, най-простият представител на наситени кетони.
Ацетон, който се образува с неензим декарбоксилиране на ацетоацетат, не се използва в тялото. Тя се екскретира с издишания въздух, тайната на потните жлези и урината. Обикновено концентрацията на ацетон в кръвта е малка и не се определят обикновените реакции.

Кетонните тела се синтезират в черния дроб, лесно преминават през митохондриал и клетъчни мембрани И влизат в кръвта. Кръв те се транспортират до всички други тъкани. Използват се само ацетоацетат и бета хидроксибутират.

3. Дайте обща характеристика Сградите на ацилсинтинтазата и нейните активни центрове.
Реакциите на синтеза на мастни киселини с участието на този ензим.

В биосинтезата на наситени мастни киселини участват два ензимни комплекса: ацетил-CoA карбоксилаза и ацилсинтинтаза.
LCD Synthetase съдържа 7 активни центъра.

Мултиместеният комплекс Acylsintytase съдържа acilperine протеин (APB) Като вид ядро \u200b\u200bе представен активният център фосфопрансин. Други ензими на комплекса са β-ketoacylsintyase (COP) - най-големият домейн на ацилситза (N-терминала), неговата ензимна активност осигурява единствената необратима реакция на целия процес, \\ t ацилтрансфераза (в) - толерира киселинните остатъци с ацил-KOA на групата HS група на APB домена, \\ t р-кетоацилоридезаза (CR), В- хидроксицил дехидратис (GD), inoileductaz (ЕП) и ацилтранзацетилаза (при).

След това ацил-APB влиза в нов цикъл на синтез. Нова молекула на Malonil-Koah се присъединява към свободната SH група от ацилперин протеин. След това вълнуващият остатък се почиства и се прехвърля в малък остатък с едновременно декарбоксилиране и реакционният цикъл се повтаря.

Така въглеводородната верига на бъдещата мастна киселина постепенно нараства (за всеки цикъл - с два въглеродни атома). Това се случва, докато се простира до 16 въглеродни атома (в случай на синтез на палмитинова киселина) или повече (синтез на други мастни киселини). След това се случва Тиолис и активната форма на мастна киселина се образува в готовата форма - ацил-СОА.

Сфинголипид. Това са главно в мембраните на животни и растителни клетки. Нервната тъкан е особено богата. Сфингомилина също се намира в бъбречни тъкани, черния дроб и други органи. При хидролизата на спонсомилина, те образуват една молекула мастна киселина, една молекула на дуктов ненаситен алкохол, една молекула на азотна база (по-често е холин) и една молекула на фосфорна киселина. Общата формула на сфингомиелин може да бъде представена като:

Общият план за изграждане на сфингооминова молекула в определено уважение прилича на структурата на глицеупхосполипидите. Сфин-хомелин молекулата съдържа полярна "глава", която също е положителна (остатъкът от холин) и отрицателността (остатъкът от фосфорна киселина) и две неполярни "опашка" (дълга алифатна верига SFingosin и ацилов радикал на мастна киселина). В някои сфингомиели, като избрани от мозъка и далака, вместо sfingosin намерен алкохол дихидросфингозин (възстановен сфингозин):

7.6 стероиди

Всички разглеждани липиди са обичайни, за да бъдат погрешни, тъй като са оформени сапуните, когато са алкална хидролиза. Въпреки това, има липиди, които не се хидролизират с освобождението на мастните киселини. Тези липиди включват стероиди. Стероидите са широко разпространени връзки в природата. Те често се срещат в сдружението с мазнини. Те могат да бъдат отделени от мазнини от водите (те попадат в неограничена фракция). Всички стероиди в тяхната структура имат ядро, образувано чрез хидрогенирана фенантрел (пръстени А, В и С) и циклопентан (пръстен D) (Фиг. 24):

Фигура 24 - генерализирано ядрото на стероид
Стероидите включват, например хормони на надбъбречни кортикални вещества, жлъчни киселини, витамини от групи D, сърдечни гликозиди и други връзки. В човешкото тяло стеролите заемат важно място сред стероидите (стероли), т.е. Стероидни алкохоли. Основният представител на стерин е холестерол (холестерол).

Поради сложната структура и асиметрията на стереодичните молекули имат много потенциални стереоизомери. Всеки от шестоъгълните пръстени (пръстени А, В) от стероидното ядро \u200b\u200bможе да приема две различни пространствени конформации - конформацията на "стола" или "лодки".

Холестеролът е източник на образуване в организма на жлъчните киселини на бозайници, както и стероидни хормони (секс и кортикоид). Холестерол, или по-скоро, продуктът на нейното окисление е 7-дехидроолорол, под действието на UV лъчи в кожата се превръща в витамин D3. Така физиологичната функция на холестерола е разнообразна.

Холестеролът е при животни, но не и в растителни мазнини. В растенията и дрождите, съединенията са близки в структурата на холестерола, включително Ergosterner.

Ergosterian е предшественик на витамин D. след излагане на ергостерски UV лъчи, той придобива имот, който има очакван ефект (когато пръстенът в пръстените).

Двойно намаляване на връзката в холестеролната молекула води до образуването на коприотин (копостантна лента). Копрогенът е в състава на фекалиите и се образува в резултат на редукцията на чревната микрофлора в холестерол между атомите от 5 и С6.

Тези стероли, за разлика от холестерола, са много слабо абсорбирани в червата и следователно се намират в човешките тъкани в количествата следи.

8 Химия на въглехидрати

За първи път терминът "въглехидрати" е предложен от проф. Дерпски (сега Тарту) Университет К.Г. Schmidt през 1844 г. по това време предполага, че всички въглехидрати имат обща формула C m (H20) N, т.е. Въглехидрати + вода. Оттук и името "въглехидрати". Например, глюкоза и фруктоза имат формула С (Н20) 6, захар от тръстика (захароза) Сз 12 (Н20) 11, нишесте [Сб (Н20) 5] N и т.н. В бъдеще се оказа, че редица съединения в техните свойства, свързани с класа въглехидрати, съдържат водород и кислород в малко по-различна пропорция, отколкото са показани в общата формула (например дезоксирибоза с 5Н 10 ° С 4). През 1927 г. Международната комисия за реформа химична номенклатура Той предложи термина "въглехидрати" да замени термина "глициди", но старото име "въглехидрати" се корени и обикновено се приема.

Химията на въглехидратите заема едно от водещите места в историята на развитието. органична химия. Захарта от тръстика може да се разглежда първо органично съединениеразпределени в химически чиста форма. Произведени през 1861 г.. Butleric синтез (извън тялото) на въглехидрати от формалдехид е първият синтез на представители на един от трите основни класа вещества (протеини, липиди, въглехидрати), които са част от живите организми. Химичната структура на най-простите въглехидрати е установена в късно XIX. в. В резултат на фундаментални изследвания, Е. Фишър. Значителен принос за изследването на въглехидратите е направен от местните учени А.А. Collie, p.p. Шоргин, Н.к. Kochetkov et al. През 20-те години на миналия век са поставени произведенията на английския изследовател, У. Хеурц, основите на структурната химия на полизахаридите. От втората половина на ХХ век. Има бързо развитие на химията и биохимията на въглехидратите, поради важното им биологично значение.

Sfingomyelina. - сложни липиди, които включват аминоспорт сефингозин или негови полиненаситени аналози, холин, остатък от фосфорна киселина и остатъка от мастни киселини. Генетично определеното нарушение на S. Exchange се основава на тежка ензимопатия (виж).

S. бяха отворени през 1884 г. от Tudi-Beh (L. J. W. Thudichum) и разпределени през 1901 г., те са широко разпространени в природата, част от мембраните на животните и растителните клетки. Особено богата на нервна тъкан. ДОБРЕ. 20% от всички фосфолипиди на мозъка (виж фосфатиди) се отчитат от S. В миологията, бяло и сиво вещество на човешкия мозък С. са 7-8% от общия липид (виж). Във фосфолипидите еритроцитните мембрани откриха 15-16% С. и 80-85% от тях С. са във външния слой на мембрани. В кръвната плазма, концентрацията на С е равна на 10-50 mg / 100 ml (съгласно други данни, 10-30 mg / 100 ml), което е средно 18-20% от общото количество кръв плазмени фосфолипиди. В. Особено включени в липопротеините (виж) кръвна плазма.

Н. В. Глиаева.

Sfigomyelin.

Първата част на думата "SFINGO" предполага, че молекулата включва вместо глицерин дуктомен ненаситени алкохол - SFingosin. Най-разпространените представители на тази група съединения са ипингилинът на сфингомилин, открит в мембраните на растителни и животински клетки; Нервната тъкан е особено богата на шпингофосфолипиди и по-специално, мозъка.

Характерната характеристика на фосфолипидите е тяхното разреждане, т.е. способността да се разтваря както във водната среда, така и в неутрални липиди. Това се дължи на присъствието на изразени полярни свойства във фосфолипидите. При рН 7.0, тяхната фосфатна група винаги носи отрицателен заряд. Съдържащи азот групиране във фосфатидилхолин (холин) и фосфатидил етанолмин (етаноламин) при рН 7.0 носят положителен заряд. Така, при рН 7.0, тези глицерофолипиди са биполярни zwitterions и общата им такса е нула. Остатъкът от серин в фосфатидилсериновата молекула съдържа  амино група и карбоксилна група. Следователно при рН 7.0, фосфатидилсериновата молекула има две отрицателни и една положително заредени групи и носи общ отрицателен заряд.

В същото време, радикалите на мастните киселини във фосфолипидите нямат електрически заряд във водна среда и по този начин се определят хидрофобността на частта на фосфолипидната молекула. Наличието на полярност, дължащо се на заряда на полярните групи, определя хидрофилността. Следователно, на повърхността на секцията, фосфолипидите на маслото-вода са разположени по такъв начин, че полярните групи са във водна фаза и неполярни групи в масло. Благодарение на това, във водната среда, те образуват бимолекулен слой и когато се достигне определена критична концентрация, мицели.]

Това се основава на фосфолипидното участие в изграждането на биологични мембрани.

Преработката на водната среда на различен липид ултразвук води до образуването на липозоми. Липозомът е затворен липид двуслой, вътре, който е част от водната среда. Липозомите се използват в клиниката, козметологията като особени контейнери и носители на лекарства, хранителни вещества на определени органи и за комбинирано действие върху кожата.

Функционалната роля на фосфолипидите не се ограничава до тяхното участие в изграждането на биомехбранци. Така че, те са регулатори на ензимната дейност. Например, фосфатидилхолин, фосфатидилсерин, сфингомилин активира или инхибира активността на ензимите, катализиращи кръвни коагулационни процеси. Липидната регулаторна функция се крие във факта, че редица хормони (секс, надбъбречни хормони) са липидни производни. В допълнение, фосфолипиди

Извършете функцията за детергент в червата и жлъчния мехур. Те са важен структурен компонент на жлъчката, заедно с свободен холестерол и с жлъчни киселини. Промяната на връзката на някой от тези компонента води до утаяване и образуване на жлъчни камъни. Фосфолипидите също са важен компонент на смесените мицели, които се образуват по време на храносмилането на липидите.

Той е източник на арахидонова киселина - екосаноиден прекурсор

Са източници на вторични пратеници - диацилглицерол и инозитатримат, който вече е споменат по-горе

Осигуряват прикрепване на протеини към мембраната. Някои извънклетъчни протеини са прикрепени към външната страна на плазмената мембрана, дължаща се на образуването на ковалентни връзки с фосфатидилозитол. Пример за такива протеини могат да бъдат ензими: алкална фосфатаза, липопротеин на липаза, холинестераза.

Участват в образуването на транспортни форми на други липиди

Може да извършва енергийна функция

Се срещат компонент на белодробното активно вещество (виж по-долу)

Федерална агенция за здраве и социално развитие

Държавно образователно решение на висшето професионално образование Руски държавен медицински университет на Федералната агенция за здраве и социално развитие

сфинголипид.

Тяхната биосинтеза и биологичната роля

Nikitin Paul 112 Group

Сфинголипидите се наричат \u200b\u200bгрупа от сложни липиди, основата на молекулата от които са алифатни амино алкохоли, от които най-често срещаният сефингозин и церебрин.

СН3 (СН2) 12 СНСНСНСНСОНСНСНС; (CH2) 12 CH2CHCH CH2OH

О, о, о, OH NH2

сфинозин моребрин (фитосунфинзин)

Сфинголипидите се разделят на 2 основни групи:

Сфинофосфолипиди, съдържащи фосфорна киселина и холин остатъци (сфингомиелини) или фосфорна киселина и иносилглиглипида (фитосфолипиди);

сфингоглипиди, съдържащи монозахариди (обикновено галактоза), или олигозахариди (мозъчни) ; и остатъци от сиални киселини (ганглиозиди) .

Сфингомиелите са най-често срещаните сфинголипиди. Те са предимно в мембраните на животни и растителни клетки. Нервната тъкан е особено богата; Сфингомилина се намира и в тъканите в бъбреците, черния дроб и други органи. При хидролизата на спонмомиелини се образува една молекула от мастна киселина, една молекула инсулт киселина, една молекула на дуктомна ненаситена аминопирана исингозин, една молекула на азотна база (по-често е холин) и една молекула на фосфорна киселина, която е Защо сфингомилин принадлежи към фосфолипидния клас. Общата структура на Сфингомиелав изглежда така:

Конформацията на сфингомиелинната молекула в определено отношение е подобна на конформацията на глицеосфолипидите. Сфиномелин молекулата съдържа полярна "глава", която също е положителна (остатъкът от холин) и отрицателността (остатъкът от фосфорна киселина), и две неполярни "опашка" (дълга алифатна sfingosin верига и естерифицирана мастна киселина) и естерифицирана мастна киселина) . Трябва да се отбележи, че в някои сфингомини, като избрани от мозъка и далака, вместо sfingosin намери алкохол дихидросфинсин (възстановен сфингозин).

Гликолипидите са сложни липиди, съдържащи молекули на въглехидратната група (по-често от D-галактозен остатък). Гликолипидите играят важна роля във функционирането на биологичните мембрани. Те са главно в мозъчната тъкан, но също така и в кръвните клетки и други тъкани. Има три основни групи гликолипиди: церероиди, сулфатис и ганглиозиди.

Церероидите не съдържат нито фосфорна киселина, нито водолаз. Техният състав включва хексоза (обикновено D-галактоза), която е свързана с основна връзка с хидроксилна група аминопи на сфингозин. В допълнение, смелата киселина е включена в церебралозата. Сред тези мастни киселини, лигноцерин, нервна и церебрална киселина най-често се срещат, т.е. мастни киселини, имащи 24 въглеродни атома. Структурата на церебримоидите може да бъде представена със следната схема;

Най-изучаваните представители на церебридииди са нервни, съдържащи нервна киселина, цереброн, който включва церебрална киселина и керазин, съдържащ глигноциринова киселина. Особено голямо съдържанието на церебримуните в мембраните на нервните клетки (в миелиновата обвивка).

Ганглеосиди с хидролиза на ганглиозид могат да бъдат открити чрез най-високата мастна киселина, алкохолен сфинозин, D-глюкоза и D-галактоза, както и производни на амино-махор: N-ацетилглюкозамин и N-ацетил-нераминова киселина. Последното се синтезира в организма на глюкозамин и има следната формула:

В структурно, ганглиозидите са до голяма степен подобни на церероидите, с единствената разлика, която вместо един галактозен остатък те съдържат сложен олигозахарид. Един от най-простите ганглиозиди е хемозид, изолиран от строма на червените кръвни клетки:

За разлика от церебронидите и сулфатидите, ганглиозидите са главно в сивата материя на мозъка и са концентрирани в плазмените мембрани на нервните и гливът.

Всички липиди, които се считат за по-горе, се наричат \u200b\u200bшайба, тъй като с тяхната хидролиза се образуват сапуни.

Биосинтез сфинголипид

Сфинголипидите могат да бъдат синтезирани от други връзки. За техния синтез, сефингозинът е необходим предимно, който се образува по време на няколко последователни реакции от Palmitytel-CoA и серин; Необходими са активирани мастни киселини под формата на ацил-ко-производни; Ние също се нуждаем от
или активиран холин под формата на CDF-холин за синтеза на сфингомиелинов или активирани мономери на въглехидратна природа под формата на техните UDF производни за синтеза на церебримоиди или ганглиозиди.

Биологична роля

I. Участие в работата на имунната система

а) метаболизма на сфинголипидите в клетките на имунната система и образуването на вторични липидски пратеници - керамид, сефингозин, сефингозин-1-фосфат и керамид-1-фосфат - са част от узряването на една сигнална система, диференциация, активиране и пролиферация на лимфоцити в отговор на антигени и митогени и програмирана клетъчна смърт след ефекторна функция.

б) продуктите на сфингомилинния цикъл, както и инхибитор на кераминксинтаза - Fumeonizin B1 - засягат експресията на повърхностни антигени Т лимфоцити - CD3, CD4, CD8, CD25, CD45, промяна на баланса между лимфоцитните субпопулации, инхибиране на синтеза на ДНК в нормален тимус и далак клетки и пролиферативни реакции mitogens и потискат развитието на имунен отговор към t-зависими антигени in vivo.

Ранните фази на първичния имунен отговор се характеризират с пролиферация на специфични прекурсори в специална микросрежданост на лимфоидна тъкан, диференциация в ефекторни лимфоцити и миграция от лимфоидни органи в кръв и тъкан. Миграцията на лимфоцити, по-специално, зависи от разпределението на антигена при неживидни органи и локално активиране на лимфоцитите чрез молекули на моно ядрени системи.

в) засяга експресията на адхезионни молекули и MNS, както и факторите на миграцията на клетки, сфинголипиди регулират насоченото движение на активни лимфоцити в тъканта. Взаимодействието на всички видове ефекторни клетки води до отстраняване на извънземния антиген от тялото. Действието на сфинголипидите се осъществява на нивото на цели, общи за TCR / CD3-комплекс и сигнални пътеки за цикъла на сфингомиелин. Сфинголипидите са най-важната и незаменима част от имунната система и в резултат на това важна част от целия организъм.

II - Участие в структурата и функционирането на клетъчните мембрани.

Сфинголипидите се предлагат в мембраните на животни и растителни клетки; Те са основният компонент на миелиновата обвивка на брачния нерв и липидите на мозъка. В мазни седименти почти не се съдържат.

Заявление в медицината

Сфинголипидите се използват за лечение на онкологични заболявания. Много видове туморни клетки и неоплазми могат да бъдат унищожени от въздействия, водещи до увеличаване на концентрацията на керамична сфинголипид. Има много начини за увеличаване на количеството на керамид Sfingolpid в тумора, но тяхното използване се усложнява от факта, че Sfingolpid на керамидите изпълнява централна роля в клетъчната хомеостаза: тя лесно се метаболизира, за да се образуват други сфинголипиди, които допринасят за растежа на. \\ T Тумор, метастази и борба с имунната система на пациента. Описани са необходимостта от предотвратяване на такова метаболитно превръщане на фона на едновременно активиране на ензимите, включени в синтеза на керамични синголипид, ензими, които трябва да се активират или инхибират, както и лекарства, метаболити и компоненти на дажбата, модифицираща всеки ензим . Значението на алкохолната група в керамичната софинголипидна молекула и редица антитуморни средства се показват, че хидроксилната група участва в прехвърлянето на фосфат от протеин към протеин чрез образуване на фосфатен етер. Алил хидроксилната група може също така да намали броя на кетоните в митохондриални убиини за образуване на реактивни форми на кислород. Нивото на керамид sfingolpid в тумори може да бъде увеличено поради директното въвеждане на коамида на sfingolpid или неговите аналози; Стимулиране на образуването на керамид sfingolpid от неговите предшественици; чрез хидролиза на сфингомиелин или гликосфолипидна хидролиза; Сфингозин ацилиране. В допълнение, по-висока концентрация на керамид sfingolpid може да се дължи на забавянето в нейното превръщане в sfigomylin.