Biološka uloga sfingomijelina. Sfingomijelina

Keramidi - jednostavna vrsta sfingolipida koji se sastoji od sefingozina (ili nekih njegovih derivata) i masne kiseline (važna je lipidna komponenta stanične membrane)

Formula sfinomielin:
Sfigommijelin - Ova vrsta sfingolipida, koja se nalazi u staničnoj membrani životinja. Osobito ovaj fosfolipid je bogat miyelinom ljuskom aksona živčanih stanica.
Sfigiglinin je jedan humani fosfolipid, a temelj ne uključuje ostatak glicerina. Sghinomlin se sastoji od sfingosina, povezan s esterskim udrugom s polarnom skupinom. Polarna skupina može biti fosfoklolin ili fosfoetanolamin. Za drugi ugljik sfingozina zbog vezanja amida, masna kiselina je priložena.

2.Reakcija formiranja acena.
Aceton - organskiImajući formulu CH3-C (O) -CH3, najjednostavniji predstavnik zasićenih ketona.
Aceton, koji se formira s ne-enzimskom dekarboksilacijom acetoacetata, ne koristi se u tijelu. Izlučuje se s izdisanim zrakom, tajnom znojnih žlijezda i urina. Normalno, koncentracija acetona u krvi je mala i uobičajena reakcija se ne određuje.

Tijela ketona se sintetiziraju u jetri, lako prolaze kroz mitohondrial i stanične membrane I ući u krv. Krv se prevoze na sve ostale tkanine. Koriste se samo acetoacetat i beta hidroksibutirat.

3. dati ukupno obilježje Zgrade acilsintytaze i njegovih aktivnih centara.
Reakcije sinteze masnih kiselina uz sudjelovanje ovog enzima.

U biosintezi zasićenih masnih kiselina su uključeni dva enzim kompleksa: acetil-coa karboksilaze i acilsintytase.
LCD sintetaza sadrži 7 aktivnih centara.

Acilsintyntase multimestrian kompleks sadrži acilperine protein (APB) Kao vrsta kernela, aktivni centar je predstavljen fosfopranski, Drugi enzimi kompleksa su β-ketoacilsintyase (policajac) - najveća domena acilsiteetease (N-terminalna), njegova enzimska aktivnost osigurava jedinu nepovratnu reakciju cijelog procesa, aciltransferaza (na) - tolerira kiselinski ostatak s acil-koa na skupini HS grupe APB domene, β-ketoaciloridektaza (CR), U hidroksicil dehidratesis (GD), enoileductaz (EP) i aciltransacetilaza (na).

Nakon toga, Acil-APB ulazi u novi ciklus sinteze. Nova molekula Malonil-koah pridružena je besplatnoj SH skupini proteina acilperina. Tada se ekscitirani ostatak očisti i prenosi se na mali ostatak s istovremenom dekarboksilacijom, a reakcijski ciklus se ponavlja.

Prema tome, ugljikovodični lanac buduće masne kiseline postupno raste (za svaki ciklus - s dva ugljika atoma). To se događa dok se ne proteže na 16 ugljikovih atoma (u slučaju sinteze palmitske kiseline) ili više (sinteza drugih masnih kiselina). Nakon toga se javlja tioliz, a aktivni oblik masne kiseline nastaje u gotovom obliku - acil-coa.

Sfingolipid. To su uglavnom u membranama životinja i stanica povrća. Živčana tkanina je posebno bogata. Sfingomijelina se također nalazi u bubrežnim tkaninama, jetri i drugim organima. U hidrolize spongnemijelin, oni tvore jednu masnu kiselinu molekule, jednu molekulu duktomičnog nezasićenog spingozin alkohola, jednu molekulu dušikovog baze (češće je kolin) i jedna molekula fosforne kiseline. Opća formula sfingomijelina može biti predstavljena kao:

Opći plan za konstruiranje molekule sfingomijeline u određenom pogledu podsjeća na strukturu glyceleluphopholipida. Molekula sfina-homelin sadrži polarnu "glavu", koja je također pozitivna (ostatak kolina), a negativni (ostatak fosforne kiseline) i dva ne-polarna "repa" (dugi alifatski lanac sfingozina i acilni radikal masne kiseline). U nekim sfingomelinima, kao što je odabrano od mozga i slezene, umjesto sfingozin pronašao alkohol dihidrosfingozin (obnovljeni sfingozin):

7.6 steroidi

Svi smatraju lipidi su uobičajeni da bi bili nebovici, jer se sapuni formiraju kada su alkalna hidroliza. Međutim, postoje lipidi koji nisu hidrolizirani oslobođenjem masnih kiselina. Ovi lipidi uključuju steroide. Steroidi su raširene veze u prirodi. Često se nalaze u udruzi s mastima. Mogu se odvojiti od masnoće po vodama (oni spadaju u neograničenu frakciju). Svi steroidi u njihovoj strukturi imaju kernel formiran hidrogeniranim fenanthrenom (prstenovi A, B i C) i ciklopentan (prsten D) (Sl. 24):

Slika 24 - Generalizirani steroidni kernel
Steroidi uključuju, na primjer, hormone nadbubrežne kortikalne tvari, žučne kiseline, vitamine skupina d, srčani glikozidi i druge veze. U ljudskom tijelu, steroli zauzimaju važno mjesto među steroidima (steroli), tj. Steroidni alkoholi. Glavni predstavnik sterina je kolesterol (kolesterol).

Zbog složene strukture i asimetrije molekula steroidnih molekula imaju mnogo potencijalnih stereoizomera. Svaki od šesterokutnih prstena (prstenje a, b i c) steroidne jezgre može uzeti dvije različite prostorne konformacije - konformaciju "stolice" ili "brodove".

Kolesterol je izvor formiranja u organizmu žučnih kiselina sisavaca, kao i steroidnih hormona (seks i kortikoid). Kolesterol, ili radije, proizvod njegove oksidacije je 7-dehidroholesterol, pod djelovanjem UV zraka u koži se pretvara u vitamin D 3. Dakle, fiziološka funkcija kolesterola je raznolika.

Kolesterol je u životinjama, ali ne u biljnim mastima. U biljkama i kvascu, spojevi su blizu strukture u kolesterol, uključujući Ergosterner.

Ergosterian je prethodnik vitamina D. Nakon izlaganja ergosterinskim UV zrakama, dobiva imovinu ima očekivani učinak (kada prsten u prstenovima).

Smanjenje dvostruke veze u molekuli kolesterola vodi do formiranja kokrotine (kopovinant bar). Koprogen je u sastavu fecesa i formira se kao rezultat smanjenja crijevne mikroflore u kolesterolu između atoma iz 5 i C6.

Ovi steroli, za razliku od kolesterola, vrlo su slabo apsorbirani u crijevima i stoga se nalaze u ljudskim tkivima u količinama u tragovima.

8 Kemija ugljikohidrata

Po prvi put, izraz "ugljikohidrata" je predložio profesor Deadky (sada TARTU) Sveučilišta K.g. Schmidt je 1844. u to vrijeme pretpostavljalo da svi ugljikohidrati imaju opću formulu C m (H2O) n, tj. Ugljikohidrata + voda. Stoga ime "ugljikohidrati". Na primjer, glukoza i fruktoza imaju formulu C (H20) 6, šećer šinjem (saharozu) C12 (H20) 11, škrob [C6 (H20) 5] n, itd. U budućnosti se pokazalo da se broj spojeva u njihovim svojstvima koja se odnose na klasu ugljikohidrata sadrže vodik i kisik u nešto drugačiji udio nego što je naznačeno u općoj formuli (na primjer, deoksiriboza s 5H1004). Godine 1927. međunarodna komisija za reformu kemijska nomenklatura Predložio je izraz "ugljikohidrata" za zamjenu pojam "glicide", ali staro ime "ugljikohidrata" je ukorijenjen i općenito se prihvaća.

Kemija ugljikohidrata zauzima jedno od vodećih mjesta u povijesti razvoja. organska kemija, Šećer Cane se može razmatrati prvo organski spojdodijeljeno u kemijski čistom obliku. Proizveden 1861. godine. Butletska sinteza (izvan tijela) ugljikohidrata iz formaldehida bila je prva sinteza predstavnika jedne od tri osnovne klase tvari (proteina, lipida, ugljikohidrata), koji su dio živih organizama. Kemijska struktura najjednostavnijih ugljikohidrata pronađena je u kasni XIX. u. Kao rezultat temeljnog istraživanja E. Fisher. Značajan doprinos proučavanju ugljikohidrata napravio je domaći znanstvenici A.A. Collie, p.p. Shoregin, n.K. Kochetkov i sur. U 20-ih godinašnjeg stoljeća postavljene su djela engleskog istraživača, W. Heuorza, temelja strukturne kemije polisaharida. Od druge polovice XX. Stoljeća. Postoji brz razvoj kemije i biokemije ugljikohidrata, zbog svog važnog biološkog značenja.

Sfingomijelina - sofisticirani lipidi, koji uključuju aminoosv sefingozin ili njegove polinezasićene analoge, kolin, ostatak fosforne kiseline i ostatak masne kiseline. Genetski određena povreda S. razmjene temelji se na teškom enzimopatiji (vidi).

S. otvoreni su 1884. godine Tudi-Hum (L. J. W. Thudichum) i dodijeljen 1901. godine, oni su široko rasprostranjeni u prirodi, dio membrana životinja i stanica povrća. Osobito bogato u S. živčanom tkanini. U REDU. 20% svih fosfolipida mozga (vidi fosfatidi) obračunavaju se S. U Myeline, bijelo i sivo tvar ljudskog mozga C. su 7-8% od ukupnog lipida (vidi). U fosfolipidima, eritrocitne membrane otkrivene 15-16% C. i 80-85% ovih C. su u vanjskom sloju membrana. U krvnoj plazmi, koncentracija C. je jednaka 10-50 mg / 100 ml (prema drugim podacima, 10-30 mg / 100 ml), što je prosječno 18-20% ukupne količine krvi fosfolipidi plazme. C. posebno uključena u lipoproteine \u200b\u200b(vidi) krvnu plazmu.

N. V. Glyeva.

Sfigommijelin

Prvi dio riječi "sfingo" sugerira da molekula uključuje umjesto glicerina duclomskog nezasićenog alkohola - sfingozin. Najrašireniji predstavnici ove skupine spojeva su spingomilin sphingomilin detektiranog u membranama biljnih i životinjskih stanica; Živčana tkanina je posebno bogata spingofosfolipidima, a posebno mozak.

Karakteristična značajka fosfolipida je njihovo razrjeđivanje, tj. Sposobnost otapanja u vodenom mediju iu neutralnim lipidima. To je zbog prisutnosti izraženih polarnih nekretnina u fosfolipidima. Pri pH 7.0, njihova fosfatna skupina uvijek nosi negativni naboj. Grupe koje sadrže dušik u fosfatidilkolinu (kolin) i fosfatidil etanolmine (etanolamin) pri pH 7,0 nose pozitivan naboj. Prema tome, pri pH 7,0, ovi glicicerofonfolipidi su bipolarni zwitterions i njihov ukupan naboj je nula. Ostatak serin u molekuli fosfatidilserina sadrži amino skupinu i karboksilnu skupinu. Prema tome, na pH 7,0, fosfatidilserinska molekula ima dvije negativne i jednu pozitivno nabijene skupine i nosi ukupni negativni naboj.

U isto vrijeme, radikali masnih kiselina u fosfolipidima nemaju električni naboj u vodenom mediju i na taj način određuju hidrofobnost dijela fosfolipidne molekule. Prisutnost polariteta zbog naplate polarnih skupina određuje hidrofilnost. Stoga se na površini dijela, fosfolipidi naftne vode raspoređuju na takav način da su polarne skupine u vodenoj fazi i ne-polarne skupine u ulju. Zbog toga se u vodenom mediju oblikuju bimolekularni sloj i kada se postigne određena kritična koncentracija, micele.]

To se temelji na sudjelovanju fosfolipida u izgradnji bioloških membrana.

Obrada vodenog medija difeidnog lipidnog ultrazvuka dovodi do stvaranja liposoma. Liposomu je zatvoreni lipidni dvoslojni, unutra koji je dio vodenog okruženja. Liposomi se koriste u klinici, kozmetologija kao osebujne kontejnere i nosače lijekova, hranjive tvari na određene organe i za kombinirano djelovanje na koži.

Funkcionalna uloga fosfolipida nije ograničena na njihovo sudjelovanje u izgradnji biomembrana. Dakle, oni su regulatori enzimske aktivnosti. Na primjer, fosfatidilkolin, fosfatidilserin, sphingomilin aktiviraju ili inhibiraju aktivnost enzima kataliziranja procesa koagulacije krvi. Regulatorna funkcija lipida leži u činjenici da su brojni hormoni (spolni, nadbubrežni korteks hormoni) lipidni derivati. Osim toga, fosfolipidi

Obaviti funkciju deterdženta u crijevima i žuč. Oni su važna strukturna komponenta žuči, zajedno s slobodnim kolesterolom i sa žučnim kiselinama. Promjena odnosa bilo koje od ovih komponenti dovodi do taloženja i stvaranja žučnog kamena. Fosfolipidi su također važna komponenta mješovitih micela koje se formiraju tijekom digestije lipida.

To je izvor arahidonske kiseline - eikozanoidni prekursor

Su izvori sekundarnih glasnika - diacilglicerol i inozitatrimfate, koji je već spomenuo

Osigurati vezu proteina membrani. Neki izvanstanični proteini su pričvršćeni na vanjsku stranu plazme membrane zbog formiranja kovalentnih veza s fosfatidilozitolom. Primjer takvih proteina može biti enzimi: alkalna fosfataza, lipoprotein od lipaze, kolinesteraze.

Sudjelujte u formiranju transportnih oblika drugih lipida

Može izvršiti energetsku funkciju

Susreću se komponenta pluća surfaktanta (vidi dolje)

Federalna agencija za zdravlje i socijalnu razvoj

Državna odgojna odluka visokog stručnog obrazovanja Rusko državno medicinsko sveučilište u Saveznoj agenciji za zdravstvo i društveni razvoj

sfingolipid.

Njihovu biosintezu i biološku ulogu

Nikitin Paul 112 Grupa

Sfingolipidi se nazivaju skupina složenih lipida, a temelj molekule su alifatski amino alkoholi, od kojih je najčešći sefingozin i cerebrinu.

CH3 (CH2) 12 CH CH2OH CH3; (CH2) 12 CH2CH CH2OH

Oh nh2 oh nh2

sfinozin cerebrine (fitosfingozin)

Sfingolipidi se dijele na 2 glavne skupine:

Sfinofosfolipidi koji sadrže fosfornu kiselinu i kolizone (sphingelini) ili fosfornu kiselinu i inozilgliglipida (fitosphingolipids);

sfingoglipidi koji sadrže monosaharide (obično galaktoze) ili oligosaharidi (cereboidi) ; i ostaci sialijskih kiselina (gangliozidi) .

Sfingomijelini su najčešći sfingolipidi. Uglavnom su u membranama životinja i stanica povrća. Živčana tkanina je posebno bogata; Sfingomijelina se također nalazi u tkivima bubrega, jetri i drugim organima. U hidrolizi spongimielinsa formira se jedna molekula masne kiseline, jedna molekula moždane kiseline, jedna molekula duktomične nezasićene aminopinske aminopin, jedna molekula dušikovog baze (češće je kolin) i jedna molekula fosforne kiseline, koja jest Zašto sfingomijelin pripada klasu fosfolipida. Ukupna struktura sfingomijelinova izgleda ovako:

Konformacija molekule sfingomijelin u određenom stavu sličan je konformaciji glyceluphosfolipida. Molekula sfinomijelina sadrži polarnu "glavu", koja je također pozitivna (ostatak kolina) i negativni (ostatak fosforne kiseline) i dva ne-polarna "rep" (dugi alifatski lanac sfingozina i esterificirana masna kiselina) , Treba napomenuti da je u nekim sfingonima, kao što je odabrano iz mozga i slezene, umjesto sfingozin pronašao alkohol dihidrosfingozin (obnovljen sfingozin).

Glikolipidi su složeni lipidi koji sadrže molekule ugljikohidratne skupine (češće od ostatka D-galaktoze). Glikolipidi igraju značajnu ulogu u funkcioniranju bioloških membrana. Oni su uglavnom u moždanom tkivu, ali iu krvnim stanicama i drugim tkivima. Postoje tri glavne skupine glikolipida: cereboidi, sulfatis i gangliozidi.

Cereboidi ne sadrže ni fosfornu kiselinu, nitilin. Njihov sastav uključuje heksozu (obično D-galaktozu), koja je povezana s bitnom vezom s hidroksilnom skupinom aminopira od sfingozina. Osim toga, podebljana kiselina je uključena u cerebralozu. Među tim masnim kiselinama, lignocerin, živčana i cerebralna kiselina najčešće se nalaze, tj. Masne kiseline koje imaju 24 atoma ugljika. Struktura cerebroida može biti predstavljena sljedećom shemom;

Najviše proučavani predstavnici cerebrzoida su nervozni, koji sadrže živčanu kiselinu, cerebron, koji uključuje cerebralnu kiselinu i kerazin koji sadrži glikokocirina kiselinu. Posebno su veliki sadržaj cerebrima u membranama živčanih stanica (u Myelin Shell).

Gangliozidi s hidrolizom gangliozida mogu se detektirati najvišom masnom kiselinom, alkoholom sfinozinom, D-glukozom i D-galaktozom, kao i derivatima amino-mahara: N-acetillukozamin i N-acetil-neuramska kiselina. Potonji se sintetizira u organizmu glukozamina i ima sljedeću formulu:

U strukturno, gangliozidi su u velikoj mjeri slični cereboidima, s jedinom razlikom, koja umjesto jednog ostatka galaktoze sadrže složeni oligosaharid. Jedan od najjednostavnijih gangliozida je hematozid izoliran od strome crvenih krvnih stanica:

Za razliku od cerebronida i sulfatida, gangliozidi su uglavnom u sivoj tvari mozga i koncentrirani su u plazmatskim membranama živca i glijalnih stanica.

Svi lipidi koji se razmatraju nazivaju se perilica, jer se sa svojom hidrolizom formiraju.

Biosinteza sfingolipid

Sfingolipidi se mogu sintetizirati iz drugih spojeva. Za njihovu sintezu, sefingozin je potreban prvenstveno, koji se formira tijekom nekoliko uzastopnih reakcija od palmitytel-CoA i serina; Potrebne su aktivirane masne kiseline u obliku acil-co-derivata; Također trebamo
ili aktivirani kolin u obliku CDF-koline za sintezu sfingomijelinova, ili aktiviranih monomera prirode ugljikohidrata u obliku njihovih Udf derivata za sintezu cerebroida ili gangliozida.

Biološka uloga

I. Sudjelovanje u radu imunološkog sustava

a) metabolizam sfingolipida u stanicama imunološkog sustava i formiranje sekundarnih lipidnih glasnika - keramigozin, sefingozin, sefingozin-l-fosfat i keramid-l-fosfat - dio su jednog signalnog sustava koji kontroliraju sustav, diferencijacije, aktivacije i proliferaciju limfocita kao odgovor na antigen i mitogene i programirane stanične smrti nakon funkcije efektor.

be stanice i proliferativni odgovor mitogeni i suzbiju razvoj imunološkog odgovora na t-ovisne antigene in vivo.

Rane faze primarnog imunološkog odgovora karakteriziraju proliferacija specifičnih prekursora u posebnom mikrookruženju limfoidnog tkiva, diferencijacije u efektorske limfocite i migracije iz limfoidnih organa u krvi i tkiva. Migracija limfocita, posebno, ovisi o raspodjeli antigena u ne-cjeloživotnim organima i lokalnoj aktiviranju limfocita molekula mono nuklearnih sustava.

c) utječe na ekspresiju adhezijskih molekula i MNS, kao i čimbenici migracije stanica, sfingolipidi reguliraju usmjereno kretanje aktiviranih limfocita u tkivu. Interakcija svih vrsta efektorskih stanica dovodi do uklanjanja vanzemaljskog antigena iz tijela. Djelovanje sfingolipida se implementira na razini ciljeva uobičajenih TCR / CD3-kompleksnim i sfingomijelinskim signalnim stazama. Sfingolipidi su najvažniji i neophodniji dio imunološkog sustava i kao rezultat toga, važan dio cijelog organizma.

II- sudjelovanje u strukturi i funkcioniranju staničnih membrana.

Sfingolipidi su dostupni u membranama životinja i biljnih stanica; Oni su glavna komponenta mijelinske ljuske obroka živca i lipida mozga. U masnim sedimentima gotovo nisu sadržani.

Primjena u medicini

Sfingolipidi se koriste za liječenje onkoloških bolesti. Mnoge vrste tumorskih stanica i neoplazmi mogu se uništiti utjecajima koji dovode do povećanja keramičke koncentracije sfingolipida. Postoji mnogo načina za povećanje količine keramidnog sfingolipida u tumoru, ali njihova uporaba je komplicirana činjenicom da keramidinski sfingolipid obavlja središnju ulogu u homeostazi u ćeliji: lako se metabolizira u obliku drugih sfingolipida koji doprinose rastu tumor, metastaza i borba pacijentov imunološki sustav. Potreba da se spriječi takva metabolička konverzija u pozadini istovremene aktivacije enzima uključenih u sintezu keramičkih sfingolipida, opisani su enzimi, koji bi se trebali aktivirati ili inhibirati, kao i lijekovi, metaboliti i komponente obroka koji mijenjaju svaki enzim , Važnost alkoholne skupine alkohola u keramičkoj sofingolipidnoj molekuli i brojnim antitumorskim sredstvima, naznačeno je da je hidroksilna skupina uključena u prijenos fosfata iz proteina na protein formiranjem fosfatnog etera. Alil hidroksilna skupina može također smanjiti broj ketona u mitohondrijskim ubičinama za formiranje reaktivnih oblika kisika. Razina keramidnog sfingolipida u tumorima može se povećati zbog izravnog uvođenja keramidnih sfingolipida ili njegovih analoga; Stimulacija formiranja keramidnog sfingolipida iz svojih prethodnika; hidrolizom sphingeelin ili glikopshingolipid hidrolize; Sfinozin acilacija. Osim toga, viša koncentracija keramidnog sfingolipida može biti posljedica usporavanja njegove pretvorbe u sfigmiglin.