Rola biologiczna sfingomielia. Sfingomyelina.

Ceramidy - Prosty rodzaj sfingolipid składający się z Sefingozyny (lub niektórych jego pochodnych) i kwasu tłuszczowego (są ważnym składnikiem lipidu membrany komórkowej)

Formuła Sphinomyelin:
Sfingomyelin. - Ten rodzaj sphingolipid, który znajduje się w błonie komórkowej zwierząt. Szczególnie ten fosfolipid jest bogaty w skorupę mielinową Axonami komórek nerwowych.
SFIGYLIN jest pojedynczą ludzką fosfolipidą, której podstawą nie obejmuje pozostałości gliceryny. Sphinomylina składa się ze sfingozyny, połączonego przez stowarzyszenie estrowe z grupą polarną. Grupa polarna może być fosfocholiną lub fosfoetanoloaminę. Dla drugiego węgla Sfingozyny z powodu wiązania amidu, załączony jest kwas tłuszczowy.

2.Reakcja formowania Acetonów.
Aceton - organicznyMając formułę CH3-C (O) -Ch 3, najprostszy przedstawiciel nasyconych ketonów.
Aceton, który jest utworzony z nie-enzymową dekarboksylem acetooctanu, nie jest używany w organizmie. Jest wydalany wydechowym powietrzem, tajemnicą gruczołów potowych i moczu. Normalnie stężenie acetonu we krwi jest niewielkie i zwykłe reakcje nie są określone.

Ciała ketone są syntetyzowane w wątrobie, łatwo przechodzą przez mitochondrial i błony komórkowe I wprowadź krew. Krew są transportowane do wszystkich innych tkanin. Używane są tylko acetooctan i beta hydroksybutyrate.

3. Daj ogólna charakterystyka Budynki acylosintytazy i jego aktywnych centrów.
Reakcje syntezy kwasów tłuszczowych z udziałem tego enzymu.

W biosyntezie nasyconych kwasów tłuszczowych zaangażowane są dwa kompleksy enzymów: karboksylaza acetylo-coa i acylosintytaza.
LCD Synthetase zawiera 7 aktywnych centrów.

Kompleks multimestijski acylosintytazy zawiera acilperine Protein (APB) Jako rodzaj jądra przedstawiono aktywne centrum fosfoprannik. Inne enzymy kompleksu są β-ketoacylosintyase (COP) - największa dziedzinę acylositease (N-Terminal), jego aktywność enzymu zapewnia jedyną nieodwracalną reakcję całego procesu, acyltransferaza (AT) - toleruje pozostałość kwasową acyl-koa w grupie grupy HS domeny APB, β-ketoacylorydowacyjnaazaza (CR), W- hydroksycyl dehydratesis (GD), enoileDucaz (EP) i acyltranscetylaza (AT).

Po tym Acylo-APB wchodzi do nowego cyklu syntezy. Nowa cząsteczka Malonil-Koah jest dołącza do wolnej grupy białka Acilperine. Następnie pozostałość ekscytująca jest czyszczona i jest przenoszona do małej pozostałości z jednoczesnym dekarboksylem, a cykl reakcji jest powtarzany.

Zatem łańcuch węglowodorowy przyszłego kwasu tłuszczowego stopniowo rośnie (dla każdego cyklu - przez dwa atomy węgla). Dzieje się tak, aż rozciąga się na 16 atomów węgla (w przypadku syntezy kwasu palmitynalnego) lub więcej (synteza innych kwasów tłuszczowych). Po tym pojawia się Tioliz, a aktywna postać kwasu tłuszczowego jest utworzona w gotowej formie - Acylo-Coa.

Sfingolipid. Są one głównie w membranach zwierząt i komórek roślinnych. Tkanina nerwowa jest szczególnie bogata. Sphingomeelina występuje również w tkaninach nerkowych, wątrobach i innych narządach. W hydrolizie spongomyeliny tworzą jedną cząsteczkę kwasu tłuszczowego, jedną cząsteczkę przewodowej nienasyconego alkoholu spingosyny, jednej cząsteczki bazy azotu (częściej jest choliną) i jedną cząsteczką kwasu fosforowego. Ogólny wzór Sphingomeelin może być reprezentowany jako:

Ogólny plan konstruowania cząsteczki Spingomeeline w pewnym szacunku przypomina strukturę Glyceluphospolipidów. Cząsteczka sphin-homelin zawiera polarną "głowicę", która jest również dodatnia (pozostałość choliny), a ujemna (pozostałość opłat za kwas fosforowy) i dwa nie-polarne "ogon" (długi alifatyczny łańcuch sfingozyny i Acylowy rodnik kwasu tłuszczowego). W niektórych sfhingomyelinach, takich jak wybrane z mózgu i śledziony, zamiast Sfingozyny znalazł dihydrosfingozyną (odrestaurowany Sphingosin):

7.6 Sterydy

Wszyscy uważane lipidowie są zwyczajne, aby być złośliwe, ponieważ powstają mydła, gdy są hydrolizą alkaliczną. Istnieją jednak lipidy, które nie są hydrolizowane z wyzwoleniem kwasów tłuszczowych. Te lipidy obejmują sterydy. Sterydy są rozpowszechnione połączenia w przyrodzie. Często występują w stowarzyszeniu z tłuszczami. Można je oddzielić od tłuszczu wodami (wpadają w nieograniczoną frakcję). Wszystkie sterydy w ich strukturze mają jądro utworzone przez uwodorniony fenantren (pierścienie A, B i C) i cyklopentanem (Ring D) (Rys. 24):

Rysunek 24 - Uogólnione jądro steroidowe
Sterydy obejmują na przykład hormony substancji korowych nadnerczy, kwasów żółciowych, witamin grupowych D, glikozyd serca i inne połączenia. W ludzkim ciele sterole zajmują ważne miejsce wśród sterydów (steroli), tj. Alkohole steroidowe. Głównym przedstawicielem sterina jest cholesterol (cholesterol).

Ze względu na złożoną strukturę i asymetria cząsteczek steroidowych ma wiele potencjalnych stereoizomerów. Każdy z pierścieni sześciokątnych (pierścienie A, B i C) jądra steroidowego może zająć dwie różne konformacje przestrzenne - konformację "krzesła" lub "łodzi".

Cholesterol jest źródłem formacji w organizmie ssaków kwasów żółciowych, a także hormonów steroidowych (płeć i kortykoid). Cholesterol, a raczej produkt jego utleniania jest 7-dehydrohesterol, w ramach działania promieni UV w skórze zamienia się w witaminę D3. Zatem fizjologiczna funkcja cholesterolu jest zróżnicowana.

Cholesterol jest u zwierząt, ale nie w tłuszczach roślinnych. W roślinach i drożdżach związki są zamykane w strukturze cholesterolu, w tym Ergosterner.

Egosterian jest poprzednikiem witaminy D. Po ekspozycji na promienie Ergosterijskie UV, nabywa nieruchomość, aby mieć przewidywany efekt (gdy pierścień w pierścieniach).

Redukcja podwójnej wiązania cząsteczki cholesterolu prowadzi do tworzenia się coprotyny (pasek kopostu). Coprogen jest w składzie odchodów i jest utworzony w wyniku redukcji mikroflory jelitowej w cholesterolu między atomami z 5 do C6.

Sterole te, w przeciwieństwie cholesterolu, są bardzo słabo wchłaniane w jelitach, a zatem występują w ludzkich tkankach w ilościach śladowych.

8 Chemia węglowodanów

Po raz pierwszy termin "węglowodany" zaproponowano profesor Derpsky (obecnie Tartu) Uniwersytet K.g. Schmidt w 1844 roku przyjęto, że wszystkie węglowodany mają ogólny wzorze C M (H 2 O) N, tj. Waterbohydrat + woda. Stąd nazwa "węglowodany". Na przykład glukozę i fruktozę mają wzór C (H2O) 6, cukier trzcinowy (sacharoza) C12 (H2O) 11, skrobi [C6 (H2O) 5] N itd. W przyszłości okazało się, że liczba związków w ich właściwościach związanych z klasą węglowodanów zawierają wodór i tlen w nieco innej proporcji niż wskazany w ogólnym wzorze (na przykład deoksyrybozie z 5 H 10 O 4). W 1927 r. Międzynarodowa Komisja w sprawie reformy nomenklatura chemiczna Zaproponował termin "węglowodany", aby zastąpić termin "glikydy", ale stara nazwa "węglowodany" była zakorzeniona i jest ogólnie akceptowana.

Chemia węglowodanów zajmuje jedno z wiodących miejsc w historii rozwoju. chemia organiczna. Cukier trzcinowy można uznać za pierwsze związek organicznyprzydzielone w czystej chemicznie czystej formie. Wyprodukowany w 1861 r. Synteza butleryczna (poza ciałem) węglowodanów z formaldehydu była pierwszą syntezą przedstawicieli jednej z trzech podstawowych klas substancji (białek, lipidów, węglowodany), które są częścią żywych organizmów. Struktura chemiczna najprostszych węglowodanów została znaleziona późny XIX. w. W wyniku podstawowych badań E. Fisher. Znaczący wkład w badanie węglowodanów dokonano przez krajowych naukowców A.A. Collie, str. Shoreigin, N.K. Kochetkov i in. W latach 20. XX wieku, dzieła angielskiego badacza, W. Heuorz, fundamenty chemii strukturalnej polisacharydów. Z drugiej połowy XX wieku. Istnieje szybki rozwój chemii i biochemii węglowodanów, ze względu na ich ważne znaczenie biologiczne.

Sfingomyelina. - Wyrafinowane lipidów, które obejmują aminoospyrt Sfingosyny lub jego poliunternsaturated analogi, choline, pozostałość kwasu fosforowego i pozostałość kwasu tłuszczowego. Genetycznie określone naruszenie S. Exchange opiera się na ciężkiej enzymopatii (patrz).

S. Zostały otwarte w 1884 r. Przez Tudi-Hum (L. J. W. Tudarzy) i przydzielono w 1901 roku, są rozpowszechnione w naturze, część membran zwierząt i komórek roślinnych. Szczególnie bogaty w S. nerwowej tkaniny. DOBRZE. 20% wszystkich fosfolipidów mózgu (patrz fosfatydki) jest rozliczane przez S. w mieście mieliny, białej i szarej materii ludzkiego mózgu C. są 7-8% całkowitego lipidu (patrz). W fosfolipidach błony erytrocytów odkryły 15-16% C., a 80-85% z tych C. znajdują się w zewnętrznej warstwie membran. W osoczu krwi, stężenie C. jest równa 10-50 mg / 100 ml (zgodnie z innymi danymi, 10-30 mg / 100 ml), co oznacza średnio 18-20% całkowitej ilości krwi fosfolipiady plazmowe. C. Szczególnie zawarte w lipoproteinach (patrz) plazmę krwi.

N. V. Glyaeva.

Sfingomyelin.

Pierwsza część słowa "Sfingo" sugeruje, że cząsteczka obejmuje zamiast koziołkowatym alkoholem bez nienasyconym alkoholem - Sfingozyna. Najbardziej szeroko rozpowszechnionym przedstawicielami tej grupy związków są spingomylina sphingomylin wykryta w błonach komórek roślinnych i zwierzęcych; Nerwowa tkanina jest szczególnie bogata w spingofosfolipidach, aw szczególności mózg.

Charakterystyczną cechą fosfolipidów jest ich rozcieńczenie, czyli zdolność do rozpuszczenia zarówno w środowisku wodnym, jak iw lipidach neutralnych. Wynika to z obecności wymawianych właściwości biegunowych w fosfolipidach. Przy pH 7,0 ich grupa fosforanowa zawsze przenosi ładunek ujemny. Grupy zawierające azot w fosfatydylocholinie (choline) i etanolminę fosfatydylu (etanoloamina) przy pH 7,0 przenoszą dodatni ładunek. Tak więc, w pH 7,0 te glikofospolipidy są bipolarnymi zwitrions, a ich całkowita opłata wynosi zero. Pozostałość seryny w cząsteczce fosfatydyloseriny zawiera grupę aminową i grupę karboksylową. W związku z tym na pH 7,0, cząsteczka fosfatydyloseriny ma dwie negatywne i jedną pozytywnie naładowane grupy i przenosi całkowity ładunek ujemny.

W tym samym czasie rodniki kwasów tłuszczowych w fosfolipidach nie mają ładunku elektrycznego w środowisku wodnym, a zatem określa hydrofobowość części cząsteczki fosfolipidowej. Obecność polaryzacji z powodu ładunku grup biegunowych określa hydrofilowość. Dlatego na powierzchni sekcji fosfolipidy naftowe są rozmieszczone w taki sposób, że grupy polarne znajdują się w fazie wodnej i grupy nie-polarne w oleju. W związku z tym, w środowisku wodnym, tworzą warstwę bimoletulową, a gdy osiągnięto pewne stężenie krytyczne, micele.]

Jest to oparte na uczestnictwie fosfolipidowym w budowaniu membran biologicznych.

Przetwarzanie wodnej pożywki difidowego ultradźwięków lipidów prowadzi do tworzenia liposomów. Liposom jest zamkniętym dwuwarstwem lipidowym, w środku, który jest częścią środowiska wodnego. Liposomy są stosowane w klinice, kosmetologię jako specyficzne pojemniki i nośniki leków, składniki odżywcze do niektórych narządów i do połączenia na skórę.

Rola funkcjonalna fosfolipidów nie ogranicza się do ich udziału w budowie biomembranów. Tak więc są regulatorzy aktywności enzymatycznej. Na przykład, fosfatydylocholina, fosfatydyloserina, sphingomylina aktywuje się lub hamują aktywność enzymów katalizujących procesów krzepnięcia krwi. Funkcja regulacyjna lipidowa polega na tym, że liczba hormonów (płeć, hormony kory korex) są pochodnymi lipidami. Ponadto fosfolipidy

Wykonaj funkcję detergentu w jelitach i pęcherzyków żółciowych. Są to ważny składnik strukturalny żółci, wraz z wolnym cholesterolem i kwasami żółciowymi. Zmiana relacji dowolnego z tych składników prowadzi do wytrącania i tworzenia kamieni żółciowych. Fosfolipidowie są również ważnym składnikiem mieszanych miceli, które są utworzone podczas trawienia lipidów.

Jest źródłem kwasu arachidonowego - prekursor eikosanoidalny

Są źródła posłańców wtórnych - Diacyloglicerol i inositrimphate, który już wspomniano powyżej

Zapewnij mocowanie białka do membrany. Niektóre białka zewnątrzkomórkowe są przymocowane do zewnętrznej strony membrany plazmowej ze względu na tworzenie wiązań kowalencyjnych z fosfatydylozitolem. Przykład takich białek może być enzymy: fosfataza alkaliczna, lipoproteina lipazy, cholinesteraza.

Weź udział w formacji form transportowych innych lipidów

Może wykonywać funkcję energii

Są napotkane składnikiem środka powierzchniowo czynnego płuc (patrz poniżej)

Federalna agencja rozwoju zdrowia i społecznego

Stanowa decyzja edukacyjna o wyższej edukacji zawodowej Rosyjski Uniwersytet Medyczny Uniwersytetu Federalnego dla zdrowia i rozwoju społecznego

sfingolipid.

Ich biosynteza i rola biologiczna

Nikitin Paul 112 Group

Spingolipidowie nazywane są grupą złożonych lipidów, z których podstawą cząsteczki są alifatyczne alkohole aminowe, z których najczęstszą sefingozyną i mózgową.

CH3 (CH2) 12 CH CH CH CH2OH CH3; (CH2) 12 CH2 CH CH2OH

Oh NH2 OH OH NH2

sphinosin Cerebrin (Phytosfingosa)

Spingolipids dzieli się na 2 głównych grupach:

Sphinofosfolipidy zawierające kwas fosforowy i pozostałości choliny (sphingomeelins) lub kwas fosforowy oraz inylglyglipipida (phytosphingolipids);

spingoglipids zawierający monosacharydy (zwykle galaktoza) lub oligosacharydów (mózgi) ; i pozostałości kwasów sialowych (gangliozydów) .

Sphingomeelins są najczęstszymi spingolipidami. Są głównie w membranach zwierząt i komórek roślinnych. Tkanina nerwowa jest szczególnie bogata; Sphingomyelina występuje również w tkankach nerkowych, wątroby i innych narządach. W hydrolizie spongomeelin utworzy się jedną cząsteczkę kwasu tłuszczowego, jedna cząsteczka kwaśnego skoku, jedna cząsteczka przewodowego nienasyconego aminopirtu Sfingozyny, jednej cząsteczki bazy azotu (częściej jest choliną) i jedną cząsteczką kwasu fosforowego, która jest Dlaczego Sphingomyelin należy do klasy fosfolipidowej. Ogólna struktura Sphingomyelinov wygląda tak:

Konformacja cząsteczki Spingomeelin w pewnej postawie jest podobna do konformacji gliceuphosfolipidów. Cząsteczka Sphinomyelin zawiera polarną "głowę", która jest również dodatnia (pozostałość choliny), a ujemna (pozostałość kwasu fosforowego) ładunku i dwa nie-polarne "ogon" (długi alifatyczny łańcuch sfingozyny i estryfikowany kwas tłuszczowy) . Należy zauważyć, że w niektórych spingominach, takich jak wybrane z mózgu i śledziony, zamiast sfingozyny znalazł alkohol dihydrosfingozyną (przywróconą sphingosin).

Glikolipidowie są złożonymi lipidami zawierającymi cząsteczki grupy węglowodanów (częściej niż pozostałość D-galaktozy). Glikolipidowie odgrywają znaczącą rolę w funkcjonowaniu membran biologicznych. Są głównie w tkance mózgu, ale także w komórkach krwi i innych tkankach. Istnieją trzy główne grupy glikolipidów: mózgów, sulfatis i gangliozydes.

Mózgów nie zawierają ani kwasu fosforowego, ani holin. Ich kompozycja obejmuje heksosis (zwykle D-galaktoza), co wiąże się z zasadniczą wiązaniem z hydroksylową grupą aminopirtowej Sphingosyny. Ponadto śmiały kwas jest zawarty w mózgu. Wśród tych kwasów tłuszczowych najczęściej występują kwas ligrocerinowy, nerwowy i mózgowy, tj. Kwasy tłuszczowe mające 24 atomy węgla. Struktura mózgowa może być reprezentowana przez następujący schemat;

Najbardziej badani przedstawiciele mózgów jest zdenerwowany, zawierający kwas nerwowy, mózgowy, który obejmuje kwas mózgowy, a kerazyna zawierająca kwas glignocyryny. Szczególnie duża zawartość mózgów w membranach komórek nerwowych (w skorupce mielinowej).

Gangliosides z hydrolizą gangliozydu można wykryć przez najwyższy kwas tłuszczowy, sfinozynę alkoholu, d-glukozę i d-galaktozę, jak również pochodne amino-mahors: N-acetyloglukozaminy i kwas N-acetylo-neuraminowy. Ten ostatni jest syntetyzowany w organizmie glukozaminy i ma następującą formułę:

W strukturze, gangliozydki są w dużej mierze podobne do mózgów, z jedyną różnicą, które zamiast jednej pozostałości galaktozy zawierają złożone oligosacharyd. Jednym z najprostszych gangliozydów jest hematosidowy odizolowany od zręczki czerwonych krwinek:

W przeciwieństwie do mózgonidów i sulfatydek, gangliozydes są głównie w szarej materii mózgu i koncentrują się w błonach plazmowych komórek nerwowych i glejowych.

Wszystkie lipidy rozważane powyżej są nazywane podkładką, ponieważ z ich hydrolizy powstają mydła.

Biosynteza sfingolipid.

Spingolipids można syntetyzować z innych połączeń. Dla ich syntezy, Sefingozyna jest potrzebna przede wszystkim, która jest utworzona podczas kilku kolejnych reakcji z Palmitytel-CoA i Seryn; Aktywowane kwasy tłuszczowe są potrzebne w postaci pochodnych acylowo-pochodnych; Potrzebujemy także
lub aktywowaną cholinę w postaci choliny CDF do syntezy sfhingomyelinov lub aktywowanych monomerów przyrody węglowodanowej w postaci instrumentów pochodnych UDF do syntezy mózgowa lub gangliozydów.

Rola biologiczna

I. Udział w pracy układu odpornościowego

a) Metabolizm spingolipidów w komórkach układu odpornościowego i tworzenie posłańców lipidów wtórnych - ceramid, sefingozyny, sifingozyny-1-fosforan i ceramid-1-fosforan - są częścią systemu sterowania pojedynczym sygnalizacją, różnicowanie, aktywację oraz proliferacja limfocytów w odpowiedzi na antygeny i mitogens oraz zaprogramowaną śmierć komórek po funkcji efektorowej.

b) produkty rowerowe Sphingomylinic, jak również inhibitor Ceramidxintase - FUMONIZIN B1 - wpływa na ekspresję antygenów powierzchniowych T Limfocytów T - CD3, CD4, CD8, CD25, CD45, zmieniają równowagę między subpopulacjami limfocytowymi, hamuje syntezę DNA w zwykłej grasiaku i śledzionie Komórki i mitogens reakcji proliferacyjnej i stłumić rozwój odpowiedzi immunologicznej na antygenów zależnych od in vivo.

Wczesne fazy pierwotnej odpowiedzi immunologicznej charakteryzują się proliferacją konkretnych prekursorów w specjalnym mikrośrodku tkanki limfulowej, zróżnicowanie w limfocytach efektorowych i migracji z narządów limfatycznych do krwi i tkanki. Migracja limfocytów, w szczególności zależy od dystrybucji antygenu w narządach nieinfekcyjnych i lokalnej aktywacji limfocytów przez cząsteczki systemów jądrowych mono.

c) wpływa na ekspresję cząsteczek adhezji i MN, jak również czynniki migracji komórek, sfingolipids regulują ruch kierunkowy aktywowanych limfocytów w tkance. Interakcja wszystkich typów komórek efektorowych prowadzi do usuwania obcych antygenu z organizmu. Działanie sfingolipidów jest realizowane na poziomie celów wspólnych dla ścieżek TCR / CD3-kompleksowo-kompleksowych i drogowych rowerów Sfhingomyelin. Spingolipids są najważniejszą i niezbędną częścią układu odpornościowego, aw rezultacie ważną częścią całego organizmu.

II- Udział w strukturze i funkcjonowaniu membranom komórkowym.

Spingolipids są dostępne w membranach zwierząt i komórek roślinnych; Są głównym składnikiem skorupy mielinowej nerwu posiłkowego i lipidów mózgu. W tłuszczowych osadach prawie nie zawartych.

Zastosowanie w medycynie.

Spingolipids stosuje się do leczenia chorób onkologicznych. Wiele rodzajów komórek nowotworowych i nowotworów można zniszczyć przez skutki prowadzące do wzrostu ceramicznego stężenia sfingolipidu. Istnieje wiele sposobów na zwiększenie ilości sfingolipidu ceramidu w guzie, ale ich stosowanie jest skomplikowane przez fakt, że Sfingolipid Ceramidów wykonuje centralną rolę w Homeostazie komórkowym: jest łatwo metabolizowany, tworząc inne sfingolipidów, które przyczyniają się do wzrostu Guz, przerzuty i walczą z układem odpornościowym pacjenta. Potrzeba zapobiegania takiej konwersji metabolicznej na tle jednoczesnej aktywacji enzymów zaangażowanych w syntezę ceramicznego sfingolipidu, opisano enzymy, które powinny być aktywowane lub hamujące, jak również leki, metabolity i składniki racji modyfikującego każdy enzym . Znaczenie grupy alkoholu Allil w cząsteczce ceramicznej sofingolipidowej i szereg środków przeciwnowotworowych wskazuje, że grupa hydroksylowa jest zaangażowana w przenoszenie fosforanu z białka do białka, tworząc eter fosforanowy. Grupa hydroksylowa Allyla może również zmniejszyć liczbę ketonów w mitochondrialnych Ubiquins, tworząc formularze reaktywne tlenu. Poziom ceramidu Sfingolipid w nowotworach można zwiększyć ze względu na bezpośrednie wprowadzenie Sfingolipid Ceramidu lub jego analogów; Stymulacja formowania ceramidu Sfingolipid z jego poprzedników; przez hydroliza hydrolizy sfhingomyeliny lub glikosforypidów; Acylowanie Sphingosain. Ponadto wyższe stężenie ceramidu Sfingolipid może być spowodowane spowolnieniem jego konwersji w SFIGYLIN.